腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
走铁道登列车 “临时客运员”服务春运路******
(新春走基层)走铁道登列车 “临时客运员”服务春运路
中新网广州1月30日电 题:走铁道登列车 “临时客运员”服务春运路
作者 郭军 陆省省
回家的步履匆忙,述说着对团圆的渴望,返程的行李沉甸甸,带着亲人的期望。一年一度的春运路进入返程高峰,广铁集团广州工务段的一群年轻人,平时忙碌在铁道线上,为钢轨诊治病害,春运期间又变身“临时客运员”,倾情服务春运旅途。
按照广铁集团春运支援计划,广州工务段春节前负责东莞东至南充3个车组、广州东至梅州2个车组,共计160余人参加春运支援工作。节后负责深圳至岳阳2个车组,共计42人。
“我们每天都要按要求,学习工作流程及注意事项,比如开关车门、高低站台的区别、防爆、防火以及手持电子终端机验证客票等各项基础操作,把人身安全、规章制度、卫生管理、细节把控等各方面要求内化到日常值乘过程之中。”车组小组长曹时辉说。
据了解,该段领导不仅到站台上进行了动员,还多次到站台慰问支援人员,同时建立了工作群,时刻关注每个车组出发、到达情况。
参加此次支援春运工作的160余名工作人员,绝大多数都是“00后”。为了保障旅客的乘车安全,每个车组都成立了志愿突击小队,帮扶老、弱等重点旅客,让旅途充满温暖与关怀。
春节期间,广州东至梅州组的值乘人员还特地准备了窗花、灯笼,与旅客一起装饰车厢。“我们就是想让旅客感到像是‘回了家’,而不仅仅是‘上了车’。”支援此次春运的小组长曾帆荣说到,“春运支援是工作,也是一种新的体验,更是一部青春奋斗成长的阶梯”。
“00后”何佳颖说:“之前都是旅客身份,第一次以乘务人员的身份参与春运,的确有很不一样的体验,乘务工作也不是想的那么容易,里面有很多细节需要注意。当然,我也会更努力地做好服务工作”。
东莞东至南充小组的颜啸,在1500多公里的值乘路上感慨颇多,他说车上的旅客一路上谈收获、谈工作、谈烦恼、谈爱情,有人欢喜,也有人落寞,有人平静,也有人激动,但谈及家乡和亲人,每个人眼中都有光。“作为一名临时客运员,能服务他们走完这趟旅途,我觉得很幸福。”(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)